Zespół Reye’a – przyczyny, objawy i leczenie. Jaki ma związek z aspiryną?

Zespół Reye’a to rzadka, ale niezwykle groźna choroba dotykająca głównie dzieci i nastolatków. Choć występuje sporadycznie, jej przebieg może być bardzo gwałtowny, a rokowanie pozostaje poważne. Mimo postępów współczesnej medycyny choroba nadal wiąże się z wysokim ryzykiem ciężkich powikłań neurologicznych i zgonu. Warto wiedzieć, skąd się bierze, jakie daje pierwsze objawy i dlaczego aspiryna odgrywa w jej rozwoju tak istotną rolę.

Czym jest zespół Reye’a?

Zespół Reye’a to rzadka choroba, w której dochodzi do jednoczesnego uszkodzenia mózgu i wątroby. Charakteryzuje się ostrą encefalopatią, czyli zaburzeniem funkcji mózgu, oraz ostrym uszkodzeniem wątroby z jej stłuszczeniem. Na poziomie komórkowym dochodzi do uszkodzenia mitochondriów – struktur odpowiedzialnych za wytwarzanie energii w komórkach. Zaburza to prawidłowy metabolizm, prowadzi do gromadzenia toksycznych produktów przemiany materii, obrzęku mózgu oraz stłuszczenia wątroby.

Chorobę po raz pierwszy opisał w latach 60. XX wieku australijski lekarz Douglas Reye, od którego nazwiska pochodzi jej nazwa. Najczęściej występuje u dzieci w wieku od 4 do 12 lat, choć może pojawić się również u starszych dzieci i nastolatków. U osób dorosłych rozpoznawana jest wyjątkowo rzadko.

Przyczyny zespołu Reye’a – jaki ma związek z aspiryną?

Mimo wielu badań dokładny mechanizm rozwoju zespołu Reye’a nadal nie został w pełni poznany. Wiadomo jednak, że choroba najczęściej rozwija się po przebytej infekcji wirusowej, a ryzyko jej wystąpienia wzrasta u dzieci, którym podawano kwas acetylosalicylowy.

Infekcje wirusowe – zespół Reye’a zwykle pojawia się kilka dni po przechorowaniu infekcji wirusowej, gdy dziecko zaczyna już wracać do zdrowia. Najczęściej poprzedzają go grypa oraz ospa wietrzna, rzadziej inne zakażenia wirusowe.

Kwas acetylosalicylowy (aspiryna) – liczne badania epidemiologiczne wykazały silny związek między stosowaniem kwasu acetylosalicylowego podczas infekcji wirusowych a rozwojem zespołu Reye’a u dzieci. Choć dokładny mechanizm nie został ostatecznie wyjaśniony, przypuszcza się, że salicylany mogą nasilać uszkodzenie mitochondriów wywołane przez wirusy.

Po ograniczeniu stosowania aspiryny u dzieci liczba zachorowań na zespół Reye’a znacząco spadła. Obecnie kwas acetylosalicylowy nie powinien być stosowany u dzieci i młodzieży poniżej 16. roku życia podczas infekcji wirusowych, chyba że lekarz zaleci go z innych, ściśle określonych wskazań.

Predyspozycje genetyczne – u części dzieci większą podatność na rozwój zespołu Reye’a mogą zwiększać wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasów tłuszczowych lub choroby mitochondrialne. Z tego powodu u dzieci z podejrzeniem zespołu Reye’a lekarze często rozszerzają diagnostykę o badania w kierunku chorób metabolicznych.

Sprawdź również: Ospa wietrzna u dzieci: https://niebieskiepudelko.pl/przebieg-ospy-wietrznej-u-dzieci/

Objawy zespołu Reye’a – jak rozpoznać chorobę?

Pierwsze objawy pojawiają się zazwyczaj kilka dni po przebytej infekcji wirusowej, kiedy dziecko wydaje się już wracać do zdrowia. Nagłe pogorszenie stanu po pozornej poprawie jest jednym z najbardziej charakterystycznych sygnałów alarmowych.

Do najczęstszych objawów należą:

• gwałtowne, nawracające wymioty niezwiązane z jedzeniem,
• zaburzenia zachowania – drażliwość, pobudzenie, dezorientacja lub apatia,
• narastająca senność, która może przejść w utratę przytomności,
• drgawki,
• zaburzenia oddychania,
• wzmożone napięcie mięśniowe,
• śpiączka w ciężkich przypadkach.

Charakterystyczne jest również to, że mimo poważnego uszkodzenia wątroby u większości dzieci nie rozwija się żółtaczka, co może utrudniać szybkie rozpoznanie choroby.

Rozpoznanie zespołu Reye’a – diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Reye’a opiera się na obrazie klinicznym, wywiadzie oraz wynikach badań laboratoryjnych i obrazowych. Każde dziecko z podejrzeniem tej choroby wymaga pilnej hospitalizacji.

W badaniach laboratoryjnych najczęściej stwierdza się:

• hipoglikemię, szczególnie u najmłodszych dzieci,
• podwyższoną aktywność enzymów wątrobowych (AST i ALT),
• zwiększone stężenie amoniaku we krwi,
• zaburzenia krzepnięcia wynikające z upośledzonej funkcji wątroby.

Badania obrazowe mózgu mogą wykazać obrzęk mózgu, choć na początku choroby bywają prawidłowe. W badaniu EEG najczęściej obserwuje się uogólnione spowolnienie czynności bioelektrycznej mózgu.

W celu wykluczenia innych przyczyn encefalopatii, zwłaszcza zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu, lekarz może zdecydować o wykonaniu nakłucia lędźwiowego. W zespole Reye’a płyn mózgowo-rdzeniowy zazwyczaj nie wykazuje zmian zapalnych, co pomaga w postawieniu właściwego rozpoznania.

Zobacz również: Swędząca wysypka u dziecka: https://niebieskiepudelko.pl/swedzaca-wysypka-u-dziecka/

Leczenie zespołu Reye’a

Nie istnieje leczenie przyczynowe zespołu Reye’a. Terapia polega na intensywnym leczeniu objawowym i podtrzymywaniu funkcji życiowych. Każde dziecko z podejrzeniem tej choroby powinno jak najszybciej trafić na oddział intensywnej terapii.

Postępowanie obejmuje przede wszystkim:

Wyrównanie hipoglikemii – dożylne podawanie glukozy pozwala utrzymać prawidłowy poziom cukru we krwi i zmniejszyć ryzyko dalszego uszkodzenia mózgu.

Leczenie obrzęku mózgu – jest jednym z najważniejszych elementów terapii. W zależności od stanu pacjenta stosuje się m.in. mannitol, hipertoniczny roztwór soli oraz inne metody zmniejszające ciśnienie śródczaszkowe.

Leczenie napadów drgawkowych – jeśli wystąpią drgawki, wdrażane są odpowiednie leki przeciwdrgawkowe.

Monitorowanie funkcji życiowych – obejmuje stałą kontrolę oddychania, pracy serca, ciśnienia tętniczego, gospodarki wodno-elektrolitowej oraz parametrów laboratoryjnych. W ciężkich przypadkach konieczne może być zastosowanie wentylacji mechanicznej.

Rokowanie zależy przede wszystkim od szybkości rozpoznania choroby i wdrożenia leczenia. Dzięki rozwojowi intensywnej terapii śmiertelność jest obecnie znacznie niższa niż kilkadziesiąt lat temu, jednak zespół Reye’a nadal stanowi stan bezpośredniego zagrożenia życia. U części dzieci, które przeżyją ostrą fazę choroby, mogą utrzymywać się trwałe następstwa neurologiczne, takie jak zaburzenia pamięci, koncentracji, mowy czy padaczka.

Jak unikać aspiryny u dzieci? Profilaktyka

Najważniejszym sposobem zapobiegania zespołowi Reye’a jest unikanie stosowania kwasu acetylosalicylowego u dzieci i młodzieży podczas infekcji wirusowych. Preparaty zawierające aspirynę nie powinny być podawane osobom poniżej 16. roku życia, chyba że lekarz zaleci ich stosowanie z powodu szczególnych wskazań, takich jak choroba Kawasaki lub wybrane schorzenia reumatologiczne.

W leczeniu gorączki i bólu u dzieci najczęściej stosuje się:

• paracetamol – lek pierwszego wyboru w wielu sytuacjach, odpowiedni już dla najmłodszych dzieci zgodnie z zaleceniami lekarza i dawkowaniem dostosowanym do wieku oraz masy ciała,
• ibuprofen – może być stosowany u dzieci powyżej 3. miesiąca życia, o ile nie ma przeciwwskazań.

Przed podaniem dziecku jakiegokolwiek preparatu warto dokładnie przeczytać jego skład. Niektóre leki wieloskładnikowe stosowane przy przeziębieniu lub grypie mogą zawierać kwas acetylosalicylowy, nawet jeśli nazwa handlowa na to nie wskazuje.

Istotnym elementem profilaktyki są również szczepienia ochronne przeciw grypie i ospie wietrznej. Ograniczenie liczby zachorowań na infekcje wirusowe zmniejsza ryzyko wystąpienia zespołu Reye’a.

Rodzice powinni także pamiętać, że jeśli po kilku dniach od infekcji wirusowej u dziecka nagle pojawią się uporczywe wymioty, zaburzenia zachowania, nadmierna senność lub drgawki, konieczna jest natychmiastowa pomoc medyczna. W przypadku zespołu Reye’a szybkie rozpoznanie i wdrożenie leczenia mają ogromne znaczenie dla rokowania.

Bibliografia:

Mayoclinic.org, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/reyes-syndrome/symptoms-causes/syc-20377255

Ninds.nih.gov, https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/reyes-syndrome

Nhs.uk, https://www.nhs.uk/conditions/reyes-syndrome/