Większość rodziców oddycha z ulgą, kiedy zarasta ciemiączko, a niemowlę przestaje być tak kruche i delikatne. Zdarzają się jednak i sytuacje odwrotne – kraniosynostoza oznacza, że czaszka dziecka zrasta się zbyt szybko, co może mieć dalekosiężne konsekwencje dla jego zdrowia. Jakie są objawy i sposoby leczenia kraniosynostozy?
Co to jest kraniosynostoza i jak często występuje?
Kraniosynostoza jest umiarkowanie częstą wadą wrodzoną obserwowaną w 1 na 2000-2500 żywych urodzeń, częściej u dzieci płci męskiej. Główkę noworodka zawsze więc należy bacznie obserwować, a w przypadku wątpliwości poradzić się z lekarzem.
O kraniosynostozie mówimy wówczas, gdy jeden lub więcej szwów czaszki niemowlęcia zaczną się przedwcześnie zrastać. Przypomnijmy, że dziecko rodzi się z niezrośniętymi kośćmi czaszki, pomiędzy którymi występują spojenia z tkanki łącznej zwane szwami. Tam, gdzie kilka szwów zbiega się razem, wyróżniamy ciemiączko: przednie, na szczycie głowy, oraz tylne, między kośćmi ciemieniowymi a potylicą. Owa elastyczność czaszki jest bardzo istotna, gdyż umożliwia nieskrępowany rozwój mózgu maluszka.
Kiedy zarasta ciemiączko? W normalnej sytuacji tylne ciemiączko zarasta do 4 miesiąc życia, a przednie dopiero między 9 a 18 miesiącem. Wcześniej, bo do 8 miesiąca życia zarasta szew czołowy, ale szwy wieńcowy, węgłowy i strzałkowy powinny być na USG widoczne jeszcze do 18 roku życia.
Kraniosynostoza, czyli przedwczesne zrastanie szwów czaszki, rozwijać się może jeszcze w życiu płodowym lub w pierwszych miesiącach życia dziecka. W większości przypadków (75%) zrastanie dotyczy pojedynczego szwu i jest izolowaną wadą; jeśli zrośnięć jest więcej, zazwyczaj wiążą się one z wystąpieniem całego zespołu wad, co oczywiście jest znacznie poważniejszym scenariuszem.
Kraniosynostoza – objawy
Mózg dziecka zwiększa swoją objętość o 100% w ciągu pierwszego roku życia. Z małej główki noworodka, która musi przecisnąć się przez kanał rodny matki, rozwija się nieproporcjonalnie duża głowa, która dopiero ok. 3 roku życia osiągnie 80% swojej końcowej objętości. Elastyczne szwy czaszki są gwarantem tego wzrostu.
W przypadku kraniosynostozy mózg może się zwiększać jedynie w tych miejscach, gdzie szwy pozostają elastyczne. Dochodzi więc do deformacji kształtu główki, którego zakres zależy od rodzaju wady:
- skafocefalia to najczęstsza sytuacja, w której zrasta się tylko szew strzałkowy, a w rezultacie głowa się wydłuża i zwęża;
- plagiocefalia – zrasta się szew wieńcowy z jednej strony lub z tyłu czaszki, co prowadzi do asymetrii główki lub jej spłaszczenia z tyłu;
- trigonocefalia – zrasta się tylko szew czołowy, a główka robi się trójkątna;
- brachycefalia – zrastają się oba szwy wieńcowe, głowa jest poszerzona i spłaszczona z przodu.
Dodatkowo wśród objawów kraniosynostozy wymienia się również wypukłe ciemiączko, zwiększoną senność, płaczliwość, problemy z karmieniem czy wymioty, a więc symptomy mało specyficzne, powiązane z wieloma innymi dolegliwościami.
Może się zdarzyć, że u dziecka występuje kombinacja powyższych synostoz, a kształt główki robi się bardzo nieregularny. Niestety, im bardziej zaawansowana kraniosynostoza, tym bardziej rośnie ciśnienie wewnątrz czaszki, a dodatkowo mogą występować takie objawy jak opóźnienia rozwojowe i poznawcze, zaburzenia widzenia, ślepota czy drgawki. Wczesna diagnoza i podjęcie leczenia są kluczowe dla przeciwdziałania tym komplikacjom.
Wstępna diagnoza stawiana jest na podstawie oceny fizycznej kształtu głowy i wyczuwalności stwardnień na czaszce w miejscu zrośniętych szwów. Jej potwierdzenie realizowane jest w ramach badań obrazowych typu tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. W niektórych przypadkach zasadne jest również przeprowadzenie testów genetycznych, które rozstrzygną, czy kraniosynostoza u dziecka nie jest elementem szerszego zespołu wad wrodzonych.
Czynniki ryzyka
Skąd się bierze kraniosynostoza? Przyczyny mogą być zróżnicowane lub nigdy nie wyjaśnione, ale w części przypadków rozpoznaje się genetyczne skłonności dziedziczone w rodzinie. Ponadto do czynników ryzyka zalicza się m.in.:
- zaawansowany wiek matki;
- palenie papierosów;
- zapłodnienie in vitro;
- niedobór witamin B6, C i E;
- ciążę mnogą oraz nieprawidłową budowę macicy.
Każda przyszła mama powinna oczywiście dbać o zdrowy tryb życia i starać się nie odkładać macierzyństwa w nieskończoność. Nie ma jednak żadnej pewnej prewencji przeciwko rozwojowi kraniosynostozy.
Jak leczy się kraniosynostozę?
Podstawową metodą leczenia jest operacja chirurgiczna przeprowadzona w pierwszym roku życia. Jej celem jest zapewnienie mózgowi przestrzeni do rozwoju oraz poprawa kształtu główki. Technik operacyjnych jest kilka, a dobór optymalnej zależy od konkretnego przypadku. Czasami wystarcza minimalnie inwazyjny zabieg usuwania szwów, po którym niemowlę przez kilka miesięcy musi nosić specjalnie przystosowany kask. W innych przypadkach konieczna jest rekonstrukcja całego sklepienia czaszki z użyciem własnych kości dziecka lub sztucznej tkanki. W przypadku zaistniałych już opóźnień rozwojowych lub zaburzeń poznawczych dziecku potrzebna być może również specjalistyczna terapia.
Ogólne perspektywy są pozytywne. Ogromna większość dzieci z kraniosynostozą cieszy się zdrowym i pełnym życiem, zwłaszcza jeśli leczenie zostało wdrożone odpowiednio wcześnie.
Bibliografia:
Nationwide Children’s, https://www.nationwidechildrens.org/conditions/craniosynostosis
Mayo Clinic, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/craniosynostosis/symptoms-causes/syc-20354513#
Cincinnati Children’s, https://www.cincinnatichildrens.org/health/c/craniosynostosis
National Library of Medicine, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544366/
Tagi: ciemiączko, kraniosynostoza, szwy czaszki, wady wrodzone czaszki
Dodaj komentarz